Doctor Federico Gutiérrez-Larraya Cardiología Pediátrica en Cardiopatía Congénita

Las cardiopatías congénitas son problemas en la estructura del corazón que están presentes desde el momento del nacimiento. El término "congénito" significa que se nace con la afección. Estas anomalías se producen desde la etapa embrionaria, al principio de la gestación, y la mayoría pueden ser detectadas antes del nacimiento o a las pocas horas del parto. Sin embargo, hay bebés que nacen con una cardiopatía y no presentan síntomas hasta pasado un tiempo.

Existen diferentes tipos de cardiopatías congénitas, algunas pueden ser leves y no necesitar tratamiento, sin embargo, otras son más complejas y pueden requerir varias cirugías y tratamientos durante un período de varios años. Por lo general, las personas con enfermedades cardíacas congénitas requieren atención médica de por vida y su tratamiento puede consistir en controles médicos regulares, el uso de medicamentos o cirugías.

Gracias al desarrollo de métodos diagnósticos como la ecografía fetal, el ecocardiograma y la resonancia magnética fetal, el diagnóstico temprano de las cardiopatías congénitas ha aumentado, lo que ha permitido concentrar el nacimiento de estos niños en instituciones con unidades neonatales de alta complejidad, que cuentan con servicios de cardiología y cirugía cardiovascular pediátrica.

"Hoy en día hemos conseguido un desarrollo tecnológico suficiente como para mejorar la esperanza de vida de los pacientes con cardiopatías congénitas, al punto que la supervivencia de los casos leves se superpone a la de la población normal, y la de los casos más severos es bastante buena" , nos comenta el doctor Federico Gutiérrez-Larraya Aguado, médico especialista en Cardiología Pediátrica, jefe del Servicio de Cardiología Pediátrica de nuestro Hospital y jefe del Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz.

"Además, los avances continuos en las técnicas quirúrgicas y en los cuidados intensivos permiten que los niños operados oportunamente puedan tener una calidad de vida global que, en la mayoría de los casos y en términos generales, es comparable con la que llevan los niños sanos". Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la calidad de vida es la percepción que tienen los individuos de su posición en la vida en relación con sus metas, expectativas, normas e intereses, en el contexto cultural y sistema de valores en los que ellos viven. En el caso de los pacientes pediátricos, involucra también la apreciación de los padres acerca de la cotidianidad de sus hijos.

Secuelas neurológicas de las cardiopatías congénitas

Una de las principales secuelas de las cardiopatías congénitas es el daño neurológico que puede conducir a un retraso en el desarrollo cognitivo y motor de estos pacientes.

"Hoy sabemos que existe más afectación del neurodesarrollo en los niños con cardiopatías congénitas que en los niños sin cardiopatías congénitas, que la prevalencia y severidad de la afectación del neurodesarrollo se relaciona directamente con la severidad de la cardiopatía y que, en conjunto, la mayoría no son graves y afectan más a las áreas motoras que a la cognitiva", apunta el especialista.

Hasta la primera década del 2000 se pensaba que el daño neurológico de los pacientes con cardiopatía congénita estaba relacionado con la envergadura y complejidad de la cirugía cardíaca a la que habían sido sometidos, hoy se sabe que esto no es así. "Aprendimos que las cosas venían desde antes, que vienen desde la época fetal, ese conocimiento condujo a un cambio de paradigma, a que se pensará en términos de una enfermedad cardiocerebral fetal".

Al principio los estudios sobres las lesiones cerebrales presentes en los recién nacidos con cardiopatías congénitas se centraron en los factores relacionados con los tipos de cirugías y el bypass cardiopulmonar. Hoy sabemos que un porcentaje importante de estos niños tienen deficiencias cognitivas independientemente del tipo de tratamiento de derivación cardiopulmonar que se haga y, de hecho, más de la mitad de los recién nacidos con cardiopatía congénita tienen anomalías neurológicas antes de la cirugía.

Cribado prenatal de cardiopatías congénitas en el hospital Ruber internacional

Según una investigación publicada en la revista New England Journal of Medicine (2007), en la que se realizaron estudios de imágenes mediante resonancia magnética a 41 recién nacidos a término con cardiopatía congénita antes de la cirugía cardíaca, encontró que estos recién nacidos ya tenían anomalías cerebrales generalizadas "similares a los de los recién nacidos prematuros y que pueden reflejar un desarrollo cerebral anormal en el útero".

"Hoy en día con estudios de resonancia magnética fetal en fetos con cardiopatías congénitas vemos que el cerebro es más pequeño, y este hecho de que en la vida fetal ya podemos saber que el cerebro es más pequeño predice qué va a pasar a los dos años, cuanto grado de retraso se puede llegar a tener; esto tiene una trascendencia bárbara a la hora de decidir qué hacemos con esa vida fetal para minimizar este impacto, esto es lo que hoy en día estamos intentando", advierte el doctor Gutiérrez-Larraya.

Un estudio reciente publicado en la revista científica Circulation, en el que compararon las imágenes de resonancia magnética fetal y el desarrollo neurológico a los dos años de nacido, de fetos sanos y de fetos con cardiopatía congénita aislada, reportó una correlación entre el menor volumen total del cerebro de los fetos con cardiopatía congénita y un peor resultado en todos los dominios del desarrollo y funcionamiento adaptativo. Los investigadores encontraron que el volumen del cerebro fetal fue el predictor más consistente del desarrollo neurológico futuro en comparación con otras variables prenatales y posnatales examinadas.

La resonancia magnética fetal es una técnica de imagen avanzada, no invasiva, que utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas de un feto. Es una prueba indolora que no expone al bebé a la radiación. Los equipos modernos de resonancia magnética poseen la capacidad para realizar los estudios rápidamente y mostrar una imagen nítida, aunque el feto esté en movimiento.

"El avance en la resonancia magnética es impresionante, aparte de la forma y los movimientos del corazón nos permite caracterizar las hemoglobinas, sabemos cuánto de oxigenada está la hemoglobina en cada una de las cavidades del corazón y, aun con las dificultades que supone su realización con un corazón fetal latiendo a 120 o 180 latidos por minuto, y un feto moviéndose, podemos sincronizar con el ecocardiograma para lograr los avances en el conocimiento que ahora tenemos".

Corazón y cerebro dos órganos estrechamente relacionados

"El corazón empieza a latir efectivamente a partir de la tercera semana de la concepción, a la séptima semana ya el corazón está formado como lo conocemos, y de la semana siete a la 40 lo que hace es crecer. Cuando ya se ha formado el corazón es cuando el cerebro comienza a desarrollarse, está absolutamente sincronizado, depende uno del otro", nos dice el experto.

Los mecanismos potenciales para el inicio prenatal de la disfunción neurológica que presentarán los niños con cardiopatía congénita son probablemente multifactoriales. Un suministro disminuido de oxígeno y nutrientes al cerebro durante el período prenatal puede afectar el desarrollo funcional y estructural del cerebro en formación.

"El corazón es el encargado de suministrar sangre en volumen y tipo suficiente al cerebro. Hasta que el corazón no le manda sangre al cerebro el cerebro no puede crecer, el corazón tiene que estar bombeando sangre continuamente al cerebro para que el cerebro pueda crecer." Es comprensible que el desarrollo cerebral sea subóptimo bajo condiciones de hipoxia crónica.

"A su vez, el cerebro no es un órgano pasivo, el cerebro ejerce un tremendo control sobre el aparato circulatorio, como sucede en el caso de las células de la cresta neural, que migran hacia el corazón y que van a hacer que el corazón se pliegue de la forma que lo conocemos".

El desarrollo cardíaco es un proceso complejo donde participan y se coordinan diferentes poblaciones celulares; Las Células de la Cresta Neural son una población celular multipotente originada de la porción dorsal del tubo neural, desde donde migran a través del organismo y participan en la formación de diferentes estructuras, entre ellas el corazón, en donde, más allá de la diferenciación en tipos celulares responsables de la formación de estructuras cardíacas, modulan factores de crecimiento y transcripción que coordinan la acción de otros tipos celulares en el desarrollo del aparato cardiovascular.

Resonancia Magnética Fetal para el diagnóstico de las cardiopatías Congénitas

Ensayos clínicos y opciones terapéuticas

"En este momento hay 5 ensayos clínicos en marcha, que están pendientes de concluirse, sobre hiperoxigenación materna. En estos ensayos se le coloca a la madre una mascarilla con oxígeno durante un número de horas al día, con la intención de favorecer la oxigenación y mejorar la situación del desarrollo neurológico del feto con cardiopatía congénita", comenta el doctor Gutiérrez-Larraya.

Existe un pequeño número de situaciones en las que la cardiopatía congénita evoluciona a lo largo de la gestación y en las que dicha evolución puede ser alterada mediante el intervencionismo cardiaco fetal. Este procedimiento intenta frenar la evolución natural de algunas cardiopatías a lo largo de la vida intrauterina para mejorar el pronóstico de estos pacientes tras el nacimiento. "Las pocas cardiopatías en las que podemos hacer intervencionismo, no curamos la cardiopatía, lo que buscamos es mejorar la situación del cerebro, permitir que el neurodesarrollo no se deteriore". Estos procedimientos suelen hacerse entre las 20 y 30 semanas de gestación, requieren para su realización de una sala estéril y suelen realizarse con la madre despierta o con una sedación suave.

Actualmente hay líneas de investigación sobre algunos medicamentos, como es el caso de los inhibidores del ácido retinoico, así como iniciativas en el área del apoyo psicológico a la gestante durante el embarazo y se han desarrollado estrategias para una adecuada preparación del parto de estos casos.

"En estos casos se requiere de una estrecha colaboración y el trabajo de un equipo multidisciplinar que cuente con una estructura asistencial que puede varía en función de la cardiopatía, el riesgo que implica para el feto y los cuidados necesarios de estos niños al nacer. Todo esto es básico para definir el mejor sitio para el parto".

Los defectos cardíacos congénitos más severos requieren de una atención especializada durante la transición de la vida intrauterina a la vida extrauterina y una reparación cardíaca en las primeras semanas de vida, médicos como Mary T. Donofrio han revisado los principios básicos utilizados para la planificación de la reanimación neonatal y los cuidados especiales iniciales al nacer o dentro de los primeros días de vida de los recién nacidos con cardiopatía congénita, y han propuesto las dotaciones y recursos mínimos necesarios para la atención de sus partos, en función del riesgo estratificado, la severidad y su compromiso postnatal.