Cada 20 de septiembre se conmemora el Día Nacional del Sarcoma, una fecha dedicada a la concienciación sobre este grupo de neoplasias agresivas, poco frecuentes e histológicamente heterogéneas, que pueden afectar a personas en cualquier rango de edad, representando el 1 % de los tumores en el adulto y un 20 %, en niños y adolescentes. Su frecuencia es excepcional, diagnosticándose entre cuatro y cinco casos por cada 100.000 habitantes al año. Afecta tanto a huesos como a tejidos blandos y hay más de 75 subtipos, que, a su vez, se dividen en sarcomas de partes blandas, suponiendo el 85 %, y óseos, que representan el 15 %.

Los sarcomas son un tipo de cáncer raro, pero es notable que, entre todos los tipos de cáncer poco comunes, constituyen más del 20% de los casos en Europa. Por lo tanto, se puede decir que los sarcomas están entre los grupos más significativos de cánceres poco frecuentes.

Tal y como subraya el doctor Eduardo Ortiz, Jefe de Equipo de la Unidad de Sarcomas del Hospital Ruber Internacional, por lo general, los sarcomas se manifiestan en forma de bulto o masa, "inicialmente indolora", que crece progresivamente hasta causar un dolor constante, aunque presentan una amplia diversidad en cuanto a su presentación. Por ello, el manejo de este tipo de cáncer debe realizarse en centros expertos en sarcomas multidisciplinarios. En ese sentido, subraya la importancia de que los procesos diagnósticos y terapéuticos en pacientes con sospecha o diagnóstico de sarcoma sean discutidos en un "comité multidisciplinario de sarcomas, en el que participen, como mínimo, anatomopatólogos, radiólogos, cirujanos, oncólogos médicos y oncólogos radioterápicos, aunque en total se pueden contar aproximadamente 23 especialidades trabajando en los pacientes con esta neoplasia. La derivación precoz a un centro especializado mejora la supervivencia de los pacientes". Los sarcomas, suponen un reto especialmente complejo y muy exigente para los sistemas de salud y para los profesionales sanitarios.

Para los cirujanos ortopedistas oncológicos, la cirugía de sarcoma resulta un gran reto, por lo que, tal y como reconocen los expertos, "si no conocemos bien al enemigo y estamos muy familiarizados con su realidad desde las ciencias básicas, conceptos médicos, radiológicos, quirúrgicos y guías o directrices, los resultados serán decepcionantes", apunta el Dr. Ortiz. En ese sentido, el especialista afirma que el tratamiento quirúrgico debe ajustarse a las leyes de la cirugía ortopédica oncológica, cuyos objetivos ordenados en importancia son intentar salvar la vida de los pacientes y conseguir la mejor funcionalidad del territorio afecto, sea o no con una cirugía conservadora. "Somos totalmente defensores de la formación de estos profesionales mediante un programa de superespecialización "clinical fellowship", con una duración mínima de un año, tal como se realiza en otros países de Europa y Norteamérica", subraya.

La doctora María Ángeles Vaz, especialista en Oncología Médica y Adjunta de la Unidad de Sarcomas del hospital madrileño, asegura que esta neoplasia rara tiene unas características especiales que la diferencian de otros tumores, en primer lugar, porque "no surge de un órgano concreto, como ocurre en el cáncer de mama o en el de colon". Además, apunta al papel clave del personal de enfermería y administrativo tanto para la coordinación de citas como para seguir a los pacientes, "asegurando una atención integral y continua". Por ello, en esta fecha tan significativa, las instituciones relacionadas con la enfermedad rinden homenaje y reafirman su compromiso en la lucha contra el sarcoma.

A este respecto, el Hospital Ruber Internacional cuenta con una Unidad de Sarcomas superespecializada, constituida por diferentes especialidades tanto quirúrgicas como de oncología radioterápica, oncología médica, anatomía patológica, radiodiagnóstico o radiología intervencionista. Además, está dotada de las últimas tecnologías tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de esta neoplasia. Sus facultativos tienen amplia experiencia en dicha patología y cuentan con más de 15 años de práctica en sarcomas.

"Somos una unidad implicada no solo en la asistencia, sino también en los aspectos docentes y de investigación. Participamos de manera activa como ponentes y profesores en diversos cursos de actualización y formación continuada a nivel nacional e internacional", destaca el Dr. Eduardo Ortiz, quien añade que los profesionales cada vez están más formados: "Estudiamos más y conocemos mejor al enemigo que enfrentamos", destacando el compromiso del equipo con la formación continua y la investigación.

Según el doctor, el primer objetivo a la hora de enfrentarse a esta enfermedad es el oncológico y, después, "en el mejor resultado funcional, intentado reducir al mínimo las posibilidades de una amputación de la extremidad afectada". Por ello, considera decisivo el diagnóstico temprano del tumor, ya que, cuanto más pequeño sea el bulto, más fácil es la intervención. Cuando las lesiones son mayores o implican estructuras vasculares o nerviosas relevantes, se requiere la colaboración de otros especialistas quirúrgicos, como cirujanos vasculares.

Es el caso del doctor Pablo Gallo, Jefe de la Unidad de Angiología y Cirugía Vascular del Hospital Ruber Internacional, quien detalla que "el sarcoma a veces está en intimo contacto a los vasos sanguíneos, por lo que entonces debemos resecar el tumor sin lesionarlos o, en ocasiones, sustituir el paquete vascular por un by-pass de vena, arteria o de los dos, que hace la función del vaso que se ha extirpado".

Según el especialista, antes de realizar el tratamiento, "es clave hacer un buen estudio del paciente para ver esa proximidad a los vasos y tener una idea general de cuál va a ser el tratamiento". En ese sentido, añade, tanto la resonancia como el escáner y la ecografía son claves para hacer un planteamiento prequirúrgico. Además, puntualiza que el Hospital Ruber Internacional dispone de un quirófano híbrido, útil para realizar pruebas en estos tumores dentro del propio quirófano.

La reconstrucción de estructuras anatómicas, evitando la amputación de extremidades, es posible gracias al papel de la cirugía plástica, y es que estos profesionales reconstruyen esos tejidos en quirófano, ya sean tendones, músculos o incluso hueso, mediante tejido microvascularizado, minimizando las secuelas y posibilitando una recuperación precoz. Además, de su correcta reconstrucción depende que los pacientes puedan someterse a radioterapia en un tiempo adecuado. El doctor César Casado, responsable de la Unidad de Cirugía Plástica, afirma que "a la hora de resecar un tumor de este tipo no basta con eliminar el tejido afectado, dado que el comportamiento agresivo del sarcoma exige extirpar tejido sano de alrededor, que nos sirve de barreras anatómicas".

Para la doctora María Purificación Domínguez, Jefe de Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Ruber Internacional, la complicidad entre patólogos y cirujanos es esencial para conocer la localización exacta del tumor y poder valorar los márgenes quirúrgicos en la biopsia intraoperatoria y así ayudar al cirujano a conseguir esos bordes libres de tumor. "Además, los patólogos interpretamos los hallazgos histológicos en función de los datos clínicos, por ello es fundamental conocer los antecedentes y si ha habido tratamientos de quimioterapia o radioterapia previamente", sostiene.

Precisamente, la radioterapia es otro de los procedimientos fundamentales en el tratamiento de la mayoría de los sarcomas, siendo de especial importancia la experiencia del oncólogo radioterápico. Destaca la doctora Belén Belinchón, una de las especialistas más reconocidas en España en cuanto a radioterapia para sarcomas e integrante de la Unidad de Oncología Radioterápica del Hospital Ruber Internacional. El centro hospitalario madrileño dispone de las técnicas más avanzadas para el tratamiento radioterápico de los sarcomas.

"Según su localización, la radioterapia con técnicas de intensidad modulada, imagen guiada y control del movimiento se administra antes o después de la cirugía o, en ciertos casos, de forma exclusiva. En aquellos pacientes en los que la enfermedad recidiva y es necesario valorar una reirradiación, o cuando existe un número limitado de metástasis, la radiocirugía robótica con CyberKnife permite en pocos días tratar estas lesiones de forma segura, exacta y precisa", asegura la Dra. Belinchón.

Desde el punto de vista de los métodos actuales de diagnóstico por imagen, el doctor Fernando Herraiz, especialista en Radiodiagnóstico del Hospital Ruber Internacional, asegura que las técnicas disponibles como la radiografía simple, gammagrafía, ecografía, tomografía computada, resonancia magnética o la tomografía por emisión de positrones aportan datos fundamentales para elección de tratamiento y posterior seguimiento de los pacientes. "Como expertos, tratamos de identificar y calificar la lesión para una posible evaluación adicional y/o, en algunos casos, realizar muestras de tejido guiadas por imágenes y realizar correlación clínico-radiológica de la patología", subraya.

En definitiva, aparte del aspecto más científico y técnico, la Dra. María Ángeles Vaz hace hincapié en el lado más humano de la medicina, ya que "un trato cercano, el tiempo para comprender cuál es su enfermedad y los tratamientos recomendados, el acceso al equipo terapéutico en caso de surgir dudas o complicaciones, la facilidad para conseguir citas médicas o pruebas a realizar por parte del equipo administrativo, instalaciones adecuadas del hospital de día donde se administran los tratamientos de quimioterapia, un equipo de enfermería profesional y cercano; impactarán en cómo el paciente pueda afrontar esta enfermedad".